关键词:
经食管超声心动图
肾母细胞瘤
下腔静脉瘤栓
摘要:
患儿,男,2岁2个月,90 cm,12 kg,因“诊断肾母细胞瘤3个月”入院。患儿3个月前被发现腹部较膨隆,于我院门诊行胸腹部增强CT:左腹膜后巨大占位伴左肾静脉、下腔静脉及右心房内瘤栓形成,考虑肾母细胞瘤可能;两肺多发结节,考虑转移灶。肿瘤穿刺活检:肾母细胞瘤。免疫组化:WT-T(-),desmin(肿瘤结节),ki67(5%+)。经8个周期的化疗后,肿瘤缓解程度较小,拟入院行手术治疗。患儿无其他既往史、个人和家族史。入院后实验室检查:红细胞压积33.4%,Hb 92 g/L,D-二聚体481 ng/ml,B型钠尿肽653 pg/ml,其余凝血检查和生化检查指标无明显异常。胸腹部增强CT(图1):两肺野胸膜下见多发结节影,较大者直径约10 mm;左中腹部腹膜后可见一巨大类圆形囊实性肿块影,边缘光整,大小约129 mm(左右径)×134 mm(前后径)×156 mm(上下径),密度不均匀,增强扫描见高低混杂密度及多发迂曲血管团影,以肿块上极为著,肿块与左肾分界不清;仅见少许残肾影,部分肿块沿左肾静脉生长,经下腔静脉向上生长至右心房,相应管道增粗,其内见迂曲血管影。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE):下腔静脉内充满等回声占位延伸至右心房,右心房内探及54 mm×26 mm不均质致密略强回声团块,舒张期随三尖瓣进入右心室,致三尖瓣前向流速稍增快,瘤体在下腔静脉内可显示长度约60 mm,右心房稍扩大,左心室射血分数63.5%。由多学科团队评估患儿肿瘤状态和心脏功能,并决定进行手术以防止发生更严重的瓣膜梗阻和心功能障碍。拟先行“左肾母细胞瘤切除术”,再在心肺转流下行“下腔静脉及右心房瘤栓取出术+肺转移瘤切除术”。