关键词:
郎伯综合征
电生理学
病理学
摘要:
目的总结Lambert-Eaton肌无力综合征的神经电生理学和肌肉病理学特点。方法与结果纳入2010年1月至2021年12月中日友好医院诊断与治疗的12例Lambert-Eaton肌无力综合征患者,临床均表现为四肢无力,以近端肌无力为著,腱反射减弱或消失。神经电生理检测,12例复合肌肉动作电位(CMAP)波幅均不同程度降低,远端运动潜伏期、运动和感觉神经传导速度正常;10例行重复神经刺激,均呈高频递增阳性,其中8例低频递减阳性;3例行运动后易化检查均阳性,小指展肌最大用力收缩5~10 s后尺神经CMAP波幅达峰值,此后逐渐下降,最大用力收缩60 s后波幅降至接近基线水平,最大用力收缩10 s后即刻尺神经CMAP波幅达峰值,此后迅速下降,至15 s波幅降至接近基线水平;8例针极肌电图正常,3例呈肌源性损害,1例呈神经源性损害。2例针极肌电图正常患者行肱二头肌组织活检术,均表现为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩。结论Lambert-Eaton肌无力综合征患者CMAP波幅降低,存在高频递增现象,部分患者存在低频递减现象;运动后易化检查最大用力收缩5~10 s后CMAP波幅达峰值;针极肌电图多正常,部分呈肌源性损害,小部分呈神经源性损害;肌肉组织活检可见选择性Ⅱ型肌纤维萎缩;针极肌电图肌源性损害与肌肉病理选择性Ⅱ型肌纤维萎缩可能不相关。